Hoofdpagina
Elobot Gezondheid

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)

Wat is het?

Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een zeldzame, fatale hersenaandoening verband gebracht met een misvormde eiwitten in de hersenen, bekend als een prion. Hoewel het prion-geassocieerde aandoeningen zijn niet goed begrepen, wetenschappers theoretiseren dat prionen schade veroorzaken door het veroorzaken van een gezonde eiwitten in de hersenen om het prion vorm, zodat deze ook worden schadelijke deeltjes te nemen. Deze langzame kettingreactie van beschadigde eiwitten plaatsvindt gedurende vele jaren en resulteert in schade aan de hersenen.

Wanneer de symptomen uiteindelijk verschijnen, CJD veroorzaakt snel progressieve dementie (geestelijke achteruitgang) en onwillekeurige schokkende spierbewegingen genaamd myoclonus. Ongeveer 90% van de mensen met CJD overlijden binnen 1 jaar na diagnose.

CJD wordt beschouwd als een besmettelijke ziekte. Echter, prionen niet gemakkelijk te verplaatsen van de ene persoon naar de andere. De meeste gevallen van CJD worden niet veroorzaakt door blootstelling aan een andere persoon met de ziekte, maar door een toevallige mutatie in de hersenen cel DNA die het mogelijk maakt een prion deeltje te vormen. Deze mutatie kan worden sporadisch voorkomen (voor het eerst in een gezin, zonder een familiegeschiedenis van dezelfde genmutatie en ziekte) of erfelijke (doorgegeven van ouder op kind). De meeste gevallen van CJD zijn sporadisch. Tussen 5% en 15% worden veroorzaakt door overerving van het gen mutatie die het prion-eiwit codeert. Joodse mensen geboren in Tsjecho-Slowakije, Chili en Libië hebben een hoger dan gemiddeld aantal erfelijke gevallen van CJD. Omdat de effecten optreden heel langzaam, erfde CJD geen symptomen veroorzaken tot volwassenheid.

Een type van CJD genaamd "-variant CJD" toont wat langzamer progressie van hersenletsel en nog veel meer psychiatrische symptomen, en het de neiging om invloed op jongeren. Deze vorm van CJD is gekoppeld aan het eten van rundvlees van vee besmet met boviene spongiforme encefalopathie (BSE), ook wel 'gekke-koeienziekte. " Rundvleesproducten van besmette koeien kunnen bevatten prion deeltjes, die is waarom ze kunnen besmetting doorgeven aan mensen. Deze kleine uitbraak van de variant van CJD werd beschreven in het Verenigd Koninkrijk en piekte in 1999. Sindsdien hebben veranderingen in de rundveehouderij en de verwerking praktijken geholpen om het aantal nieuwe gevallen te beperken. Alle maar 11 gevallen van de variant van CJD deed zich voor in het Verenigd Koninkrijk. Zeven gevallen werden gediagnosticeerd in Frankrijk, en een geval is gediagnosticeerd in Italië. Drie andere landen (Canada, Ierland en het Europe) hebben hadden elk een geval moeten alle reizigers, die waren in het Verenigd Koninkrijk en had gegeten rundvlees is er tijdens de uitbraak jaar.

Het is zeer ongebruikelijk voor deze ziekte te verspreiden van de ene persoon naar de andere, maar in de afgelopen jaren, drie mensen hebben verworven variant van CJD na ontvangst van bloedtransfusies. Deze gevallen wordt gevraagd bloed banken om te beginnen met extra voorzorgsmaatregelen, zoals het voorkomen van mensen in de Europa om bloed te doneren als zij leefden in een land waar BSE is gemeenschappelijk voor meer dan 3 maanden. Het is mogelijk te verspreiden CJD (en vermoedelijk variant CJD) tijdens medische procedures, omdat het kan verspreiden op besmet materiaal, zoals chirurgische instrumenten en de hersenen elektroden. Ook kan de ziekte worden verspreid door besmet weefsel, zoals hoornvliezen die gebruikt worden voor transplantatie, en injecties van de hypofyse-extracten met menselijke groeihormoon of injecties van de menselijke gonadotropin hormonen, die zijn gebruikt voor de behandeling onvruchtbaarheid . Synthetische hormonen vormen geen risico van CJD.

Symptomen

CJD veroorzaakt geen symptomen op het eerste. De eerste symptomen verschijnen zijn langzaam denken, moeite met concentreren, stoornissen van het oordeels-en geheugenverlies. Deze types van de symptomen kan overlappen met een aantal andere neurologische problemen, zoals de ziekte van Alzheimer of de ziekte van Huntington. Al snel na deze symptomen zich voordoen, ze leiden tot ernstige, progressieve dementie (geestelijke achteruitgang) in combinatie met zelf-verwaarlozing, lusteloosheid of prikkelbaarheid en prominente spierspasmen. Patiënten worden volledig bedlegerig als hersenletsel verergert, en uiteindelijk vervallen in coma. Comateuze patiënten kunnen overlijden als gevolg van een infectie in verband met het zijn onbeweeglijk, zoals longontsteking.

Diagnose

Laboratoriumonderzoek kan niet detecteren CJD, maar kan worden gebruikt om te controleren voor de andere, behandelbare ziekten. Cerebrospinale vloeistof kan worden getest op de aanwezigheid van een eiwit geassocieerd met CJD, maar dit eiwit is niet het prion dat de ziekte veroorzaakt, en het is ook aanwezig is bij mensen met andere vormen van dementie. Dit maakt het een onvolmaakte test.

Beeldvorming van de hersenen tests, waaronder computertomografie (CT) en magnetische resonantie imaging (MRI) scans kan worden gedaan om te zoeken naar verschraalde (gekrompen) hersenweefsel. Een elektro- encefalogram (EEG) de administratie van de hersenen elektrische patroon en kan de diagnose ondersteunen, omdat CJD veroorzaakt een bepaald patroon van elektrische activiteit in 75% tot 95% van de mensen met deze ziekte. Deze EEG veranderingen zijn meestal niet aanwezig zijn op zeer vroege of zeer late stadia van de ziekte.

Een klein monster van het hersenweefsel kunnen worden genomen om te worden geanalyseerd in een laboratorium. In CJD, hersenweefsel bevat kleine ronde gaatjes genoemd spongiforme veranderingen, wat betekent dat het weefsel lijkt op een spons. Echter, zou een biopsie hersenen pijn van de patiënt, en het zou alleen gedaan worden als er een mogelijkheid om de patiënt een andere aandoening die kan worden behandeld hebben.

Verwachte duur

Negentig procent tot 95% van de mensen met CJD overlijden binnen 3 tot 12 maanden nadat de symptomen beginnen. Een paar mensen met de ziekte overleven, meer dan 2 jaar. Geestelijke achteruitgang wordt meer uitgesproken als de ziekte vordert, wat leidt tot blindheid, zwakte in de ledematen en coma. In de variant van CJD veroorzaakt door het eten van besmet vlees, kan de ziekte vooruitgang langzamer.

Het voorkomen

Professionals in de gezondheidszorg kan het risico op overdracht van prionen van patiënten met CJD door het hanteren van de vloeistoffen en weefsels met uiterste voorzichtigheid en door het gebruik van speciale sterilisatie methoden om apparatuur te ontsmetten. Mensen doneren weefsels, zoals hoornvliezen voor transplantatie, moeten worden onderzocht om te bepalen of ze hebben CJD.

Nieuwe voorzorgen zijn genomen door de rundveehouderij en rundvlees verwerkende industrie. Deze voorzorgsmaatregelen hebben geholpen om het risico van besmetting door het eten van rundvlees uiterst klein te maken. Enkele van de belangrijkste veranderingen zijn regelgeving van de overheid, waaronder de eis in Europa die dieren gebruikt voor voedsel niet meer dan 30 maanden oud, en een vereiste dat een koe hersenen, het ruggenmerg en sommige spieren uit deze delen van het lichaam moet in plaats daarvan worden weggegooid te worden verwerkt tot menselijke of dierlijke voeding.

Hoewel het risico van het verwerven van variant CJD is extreem laag is, kan de reizigers naar het Verenigd Koninkrijk of Europa beslissen om vlees te vermijden of biefstuk te eten in plaats van producten, zoals worst of hamburgers, want gehakt is die mogelijk besmet zijn. Melk en zuivelproducten zijn nog nooit is aangetoond dat variant CJD infectie verspreiden.

Bloedbanken hebben aanvullende beperkingen op bloeddonoren. Bloedbanken in de Europa nu afwenden bloed donaties van mensen die in het Verenigd Koninkrijk gewoond drie maanden of langer van 1980 tot 1996.

Behandeling

CJD kan niet worden genezen, maar sommige van de symptomen kunnen worden behandeld. Verdovende middelen kunnen worden gebruikt om pijn en anticonvulsiva, zoals clonazepam (Rivotril) en valproïnezuur (Depacon, Depakene, Depakote) te verlichten, kan worden gebruikt voor spierspasmen. Onderzoeken zijn op zoek naar andere middelen die nuttig kan zijn.

Wanneer moet een professioneel call

Medische hulp zoeken naar tekenen van dementie, zoals plotselinge of geleidelijke veranderingen in het geheugen, het denken vaardigheden, stemming of gedrag en voor de veranderingen in een visioen of beweging vermogen.

Prognose

De ziekte is dodelijk, met de meerderheid van de sterfgevallen binnen 3 tot 12 maanden van ziekte.

Hoofdpagina  >  Ziekte van Creutzfeldt -Jakob (CJD)