Hoofdpagina
Olobot - Gezondheid en medische informatie die u kunt vertrouwen

Creutzfeldt - Jakob (CJD)

Wat is het?

Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een zeldzame, fatale hersenaandoening geassocieerd met een misvormde proteïne in de hersenen, bekend als een prion. Hoewel prionziekten zijn niet goed begrepen, wetenschappers theoretiseren dat prionen veroorzaken door het veroorzaken van gezonde eiwitten in de hersenen naar de prion vorm aan te nemen, zodat deze ook schadelijke deeltjes geworden. Deze langzame kettingreactie van beschadigde eiwitten optreedt gedurende vele jaren en leidt tot schade aan de hersenen.

Wanneer de symptomen uiteindelijk verschijnen, CJD veroorzaakt snel progressieve dementie (geestelijke achteruitgang) en onwillekeurige schokkende spierbewegingen genoemd myoclonus. Ongeveer 90% van de mensen met CJD sterven binnen 1 jaar na de diagnose.

CJD wordt beschouwd als een besmettelijke ziekte. Echter, prionen niet gemakkelijk te verplaatsen van de ene persoon naar de andere. De meeste gevallen van CJD worden niet veroorzaakt door blootstelling aan een persoon met de ziekte, maar door een toevallige mutatie in hersencel DNA waarmee een prion deeltje te vormen. Deze mutatie kan sporadisch voorkomen (voor het eerst in een gezin, zonder een familiegeschiedenis van dezelfde genmutatie en ziekte) of erfelijke (doorgegeven van ouder op kind). De meeste gevallen van CJD zijn sporadisch. Tussen 5% en 15% wordt veroorzaakt door vererving van het gen mutatie die het prion eiwit codeert. Joodse mensen geboren in Tsjecho-Slowakije, Chili en Libië hebben een hoger dan gemiddeld aantal erfelijke gevallen van CJD. Omdat de gevolgen zich heel langzaam, heeft geërfd CJD geen symptomen tot volwassenheid.

Een type van CJD genaamd "variant Creutzfeldt-Jakob" toont wat tragere progressie van hersenletsel en meer psychiatrische symptomen, en heeft het de neiging te beïnvloeden jongeren. Deze vorm van CJD is gekoppeld aan het eten van vlees van runderen die besmet zijn met boviene spongiforme encefalopathie (BSE), ook wel "de gekke-koeienziekte." Rundvleesproducten uit besmette koeien kunnen prion deeltjes bevatten, dat is waarom ze een infectie kunnen doorgeven aan mensen. Dit kleine uitbraak van variant Creutzfeldt-Jakob werd beschreven in het Verenigd Koninkrijk en piekte in 1999. Sindsdien hebben de veranderingen in de rundveehouderij en de verwerking praktijken geholpen om het aantal nieuwe gevallen te beperken. Alle maar 11 gevallen van variant Creutzfeldt-Jakob deed zich voor in het Verenigd Koninkrijk. Zeven gevallen werden gediagnosticeerd in Frankrijk, en een geval is gediagnosticeerd in Italië. Drie andere landen (Canada, Ierland en Europa) hebben hadden elk een geval, alle bij reizigers die in het Verenigd Koninkrijk was geweest en rundvlees tijdens de uitbraak jaren gegeten.

Het is zeer ongewoon dat deze ziekte van de ene persoon naar de andere verspreiden, maar de laatste jaren zijn drie mensen variant CJD na bloedtransfusies verkregen. Deze gevallen gevraagd bloedbanken om te beginnen met extra voorzorgsmaatregelen, zoals het voorkomen van mensen in de Europa bloed te doneren als ze leefden in een land waar BSE is gemeenschappelijk voor meer dan 3 maanden. Het is mogelijk om CJD (en vermoedelijk variant CJD) tijdens medische procedures verspreid omdat het kan verspreid over besmet materiaal zoals chirurgische instrumenten en de hersenen elektroden. Ook kan de ziekte worden verspreid door besmette weefsel, zoals cornea die worden gebruikt voor transplantatie, en injecties van hypofyse-extracten humaan groeihormoon of injecties van humaan gonadotrofine hormonen, die zijn gebruikt voor de behandeling van onvruchtbaarheid. Synthetische hormonen geen risico van CJD opleveren.

Symptomen

CJD veroorzaakt geen symptomen op het eerste. De eerste symptomen verschijnen omvatten langzaam denken, moeite met concentreren, stoornissen van het oordeels-en geheugenverlies. Dergelijke symptomen kunnen overlappen met een aantal andere neurologische problemen, zoals de ziekte van Alzheimer of ziekte van Huntington. Al snel na deze symptomen verschijnen, ze leiden tot ernstige, progressieve dementie (geestelijke achteruitgang) geassocieerd met zelfverwaarlozing, apathie of prikkelbaarheid en prominente spierspasmen. Patiënten worden volledig bedlegerig als hersenletsel verergert, en uiteindelijk vervallen in coma. Comateuze patiënten kunnen sterven als gevolg van een infectie geassocieerd met immobiliteit, zoals longontsteking.

Diagnose

Laboratoriumtests niet kan detecteren CJD, maar kan worden gebruikt om te controleren voor andere, behandelbare ziekten. Cerebrospinale vloeistof worden getest op de aanwezigheid van een eiwit geassocieerd met CJD, maar dit eiwit niet het prion dat ziekte veroorzaakt, en ook in mensen met andere soorten dementie. Dit maakt het een onvolmaakte test.

Beeldvorming van de hersenen tests, waaronder computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) scans kan worden gedaan om te zoeken naar verschraalde (gekrompen) hersenweefsel. Een elektro-encefalogram (EEG) registreert elektrische patroon van de hersenen en kan de diagnose ondersteunen omdat CJD veroorzaakt een bepaald patroon van elektrische activiteit in 75% tot 95% van de mensen met deze ziekte. Deze EEG veranderingen zijn meestal aanwezig in zeer vroege of zeer late stadia van de ziekte.

Een klein monster van hersenweefsel kan worden in een laboratorium te worden onderzocht. In CJD, hersenweefsel bevat kleine ronde gaatjes genaamd spongiforme veranderingen, wat betekent dat het weefsel lijkt op een spons. Echter, kan een biopsie hersenen van de patiënt pijn, en het zou alleen gedaan worden als er een mogelijkheid de patiënt kan een andere aandoening die kan worden behandeld hebben.

Verwachte duur

Negentig procent tot 95% van de mensen met CJD sterven binnen 3 tot 12 maanden na de symptomen beginnen. Een paar mensen met de ziekte overleeft meer dan 2 jaar. Geestelijke achteruitgang wordt meer uitgesproken naarmate de ziekte vordert, leidt tot blindheid, zwakte in de ledematen en coma. In variant Creutzfeldt-Jakob veroorzaakt door het eten van besmet vlees, kan de ziekte langzamer verlopen.

Het voorkomen

Beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg kan het risico op overdracht van prionen van patiënten met CJD door het hanteren van hun vloeistoffen en weefsels met uiterste voorzichtigheid en met behulp van speciale sterilisatie methoden om apparatuur te desinfecteren minimaliseren. Mensen doneren weefsels, zoals hoornvliezen voor transplantatie te worden onderzocht om te bepalen of ze CJD.

Nieuwe voorzorgsmaatregelen zijn getroffen door de rundveehouderij en rundvlees verwerkende industrie. Deze voorzorgsmaatregelen hebben geholpen om het risico van infectie te maken uit het eten van rundvlees bijzonder klein. Enkele van de belangrijkste veranderingen hebben overheidsvoorschriften, waaronder de eis in Europa dat dieren gebruikt voor voedsel niet meer dan 30 maanden oud, en een vereiste dat de hersenen van een koe, het ruggenmerg en sommige spieren van deze delen van het lichaam in plaats daarvan moet worden weggegooid geweest worden verwerkt tot menselijk of dierlijk voedsel.

Hoewel het risico van het verwerven van variant Creutzfeldt-Jakob is extreem laag, kan reizigers naar het Verenigd Koninkrijk of Europa besluiten om rundvlees te vermijden of steak in plaats van producten zoals worst of hamburgers te eten, want gehakt is meer kans te worden besmet. Melk en zuivelproducten zijn nooit aangetoond dat variant CJD infectie verspreiden.

Bloedbanken hebben bijkomende beperkingen op bloeddonoren zetten. Bloedbanken in de Europa nu afwenden bloeddonaties van mensen die tot 1996 hebben gewoond in het Verenigd Koninkrijk gedurende drie maanden of langer vanaf 1980.

Behandeling

CJD kan niet worden genezen, maar sommige van de symptomen kunnen worden behandeld. Narcotica kunnen worden gebruikt om pijn en anticonvulsiva, zoals clonazepam (Klonopin) en valproïnezuur (Depacon, Depakene, Depakote), kan worden gebruikt voor spierspasmen. Onderzoeken zijn op zoek naar andere middelen die nuttig kan zijn.

Wanneer moet een professioneel call

Medische hulp zoeken naar tekenen van dementie, zoals plotselinge of geleidelijke veranderingen in het geheugen, het denken vaardigheden, stemming of gedrag en op veranderingen in het gezichtsvermogen of beweging vermogen.

Prognose

De ziekte dodelijk, met de meerderheid van de sterfgevallen optreedt binnen 3 tot 12 maanden van ziekte.

Aanvullende informatie

Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en beroerte Brain Resources and Information Network (BRAIN) PO Box 5801 Bethesda, MD 20824 Toll-Free: 1-800-352-9424 TTY: 301-468-5981 http://www.ninds.nih. gov /

Creutzfeldt-Jakob stichting, inc Postbus 5312 Akron, Ohio 44334 Toll-Free:. 1-800-659-1991 E-mail: help@cjdfoundation.org http://www.cjdfoundation.org/

Centra voor ziektebestrijding en-preventie (CDCP) US Department of Health and Human Services 1600 Clifton Road Atlanta, GA 30333 Toll-Free: 1-800-311-3435 E-mail: inquiry@cdc.gov http://www.cdc. gov

Hoofdpagina  >  Creutzfeldt - Jakob (CJD)